三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

神经代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多弱点仅仅未被发掘出，所以治疗法较为困难。正常情况，是神经能量代谢的主要原材料。1型酪氨酸弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终随之而来神经内释放出来减少。

G1D常展示出为神经瘤发作与神经电图棘波。在在的是，在G1D豚鼠模型之前，G1D一第一部举足轻重神经功能弱点，常独立于血神经屏障就其的GLUT1酪氨酸障碍，而增加神经组织内含量可以大大降低患者。所作指出这些发掘出可能与本能G1D疾病就其，因此可以试图发展加强神经流到或提供适当替代丝氨酸的治疗法方法。

现今用于G1D的神经瘤烹饪疗法，仅能大大降低2/3病征的运动障碍或神经瘤发作，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮烹饪治疗法方式相反的，如三庚酸胺等营养成分可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的之前间有机体，从而起起着。

因此来自德克萨斯国立大学西南医学之前心的研究成果者们，更进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床研究成果，对三庚酸胺治疗法方法进行评估。研究成果结果该网站出版于8同年11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究成果合共划入14名未不感兴趣生酮烹饪治疗法的1型酪氨酸弱点遗传性的学童与。干预手段为，在测试者日常烹饪之前补充食品级三庚酸胺。

由于大多神经瘤发作不引人注意，病征或亲人的感觉不足以用于评估。因此，研究成果者运用于定量神经电图、神经心理学、体内归纳、神经新陈代谢的核磁合共振检查等手段。

研究成果显示，1名测试者（7%）没有再次出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸胺后，棘波百分点高达70%，以外病征神经心理展示出以及神经新陈代谢增加。11名病征（78%），长期运用于三庚酸颊后未再次出现副起着。3名测试者（21%）展示出为消化道患者，1（7%）名测试者治疗法之前断。

结果预设，三庚酸颊可以对G1D病征的主要神经功能诱发有利影响。另外，研究成果的辨别指标可以构成一个举足轻重的前提，来评估代谢性神经病（之前间代谢有机体障碍）的治疗法方法。

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编辑： neuro207